Emergencias endocrinológicas

CETOACIDOSIS DIABÉTICA

Definición

Es un trastorno metabólico agudo secundario a deficiencia absoluta o relativa de la insulina, considerada una urgencia médica resultando en deshidratación potencialmente mortal.

Manifestaciones clínicas

Asociada a factores precipitantes como: omisión del tratamiento, procesos infecciosos, estrés, ictus, dieta poco rigurosa, consumo excesivo de alcohol, cocaína, embolismo pulmonar, drogas que alteran el metabolismo de los carbohidratos: corticosteroides, agentes simpaticomiméticos, bloqueadores alfa beta adrenérgicos y uso excesivo de diuréticos en edades avanzadas.

Fisiopatología

1. Debida a dos factores principales: deficiencia de insulina y aumento de hormonas contrarreguladoras (glucagón, cortisol, adrenalina y hormona de crecimiento), que generan aumento de la gluconeogénesis hepática.

2. Uso irregular de glucosa en los tejidos periféricos resultando en hiperglucemia y cambios paralelos en la osmolaridad del espacio extracelular.

3. Elevación de los niveles de ácidos grasos libres (lipólisis) con oxidación concomitante de estos a cuerpos cetónicos (beta hidroxi-butírico y acetoacetato) resultando en cetonemia y acidosis metabólica.

4. Diuresis osmótica con pérdida de agua y electrolitos Síntomas no específicos tales como fatiga, malestar general asociado a poliuria, polidipsia, polifagia y pérdida de peso.

5. Dolor abdominal y en algunos casos con características de abdomen agudo, presente en 50 a 75 % de los casos de CAD severa.

6. Cuando el dolor abdominal no desaparece con hidratación y la resolución de la CAD se deben investigar otras posibilidades diagnósticas.

7. Hallazgos físicos: aliento cetósico (olor a manzana), nauseas, vómito, respiración de Kussmaul, taquicardia, hipotensión, alteración del estado mental, y en última instancia shock y coma.

Tratamiento

Objetivos:

1. Mantener el volumen circulatorio y de perfusión tisular.

2. Disminuir los niveles de glucemia y osmolaridad plasmática en forma gradual.

3. Corregir el desequilibrio hidroelectrolítico.

4. Eliminar los cuerpos cetónicos, séricos y urinarios.

5. Identificar y tratar los eventos desencadenantes.

Hidratación

1. Se inicia solución salina al 0,9 %, suministrando en forma rápida 1 000-2 000 mL

2. Es posible sustituir por solución salina al 0,45 % o continuar con 0,9 % dependiendo de los niveles de sodio y la situación hemodinámica del paciente.

3. Determinar sodio plasmático para escoger tipo de solución. Calcular osmolaridad efectiva con la siguiente fórmula: 2⌠sodio (mEq/L) + glucosa (mg/dL)⌡/18.

4. En las próximas 2 horas 500-1000 mL, después se realizaran los ajustes necesarios, calculando la reposición de las pérdidas en 24 horas.

5. Glucemia menor de 250 mg/dL se iniciaran soluciones glucosadas de 0,45 % con dextrosa al 5 %.

Insulina

Inicialmente cada hora 10 unidades de insulina cristalina por vía intravenosa hasta lograr la administración de insulina por bomba de infusión continua que es la forma más conveniente (en deshidratación severa disminuye la absorción subcutánea de insulina).

1. Se iniciará el aporte de insulina regular (cristalina) a razón de 0,1 unidad/kg/hora en infusión continua, pudiéndose adicionar bolus de 0,14 UI/kg si la glucemia no disminuye al menos 10 % en una hora

2. Se espera reducción de glicemia horaria de 75-50 mg/dl.

3. Una vez obtenido niveles de glucosa de 250 mg/dL, la dosis de insulina puede ser reducida a 0,05-0,01 UI/kg hasta lograr estabilizar la glucemia.

Electrolitos séricos Potasio: puede apreciarse valores normales o disminuidos en presencia de un déficit real, debido al déficit de insulina, acidosis y pérdidas renales por la diuresis osmótica. Con niveles de potasio < 3,3 mEq/L el aporte de insulina debe posponerse hasta corregir el déficit, para evitar así la génesis de arritmias y paro cardíaco por hipopotasemia.

Administrar de 20-30 mEq/L de solución. Bicarbonato: si posterior a la reposición inicial de líquidos e insulina persiste el pH < 6,9 y la vida del paciente está en peligro suministrar 100 mmol a razón de 50 mmol/hora recomendándose la corrección en 4 horas. PH de 6,9-7, suministrar 50 mmol de HCO3 e infundir en 1 hora. Criterios de resolución de la cetoacidosis diabética Glucosa < 200 mg/dL, bicarbonato sérico ≥18mEq/l y pH venoso ≥7,3. Con criterios de resolución de la CAD y el paciente tolerando vía oral, iniciar insulina subcutánea.

Si el paciente todavía no está apto para la vía oral, continuar la insulina intravenosa, soluciones con dextrosa y glicemia capilar cada 4 horas. 27

Complicaciones de la terapia

·Hipoglucemia complicación potencial de la terapia insulínica.

· Hipopotasemia secundaria al desplazamiento del potasio al espacio intra celular por la acción de la insulina.

·Edema cerebral es una complicación rara, pero frecuentemente fatal que ocurre en 0,7 a 1 % de los niños con CAD (debido a corrección rápida de hiperglicemia).

·Acidosis hiperclóremica está presente en 10 % de los pacientes con CAD; sin embargo, está casi uniformemente presente después de la resolución de la cetonemia. Esta puede ser exagerada por la administración excesiva de NaCl en la hidratación parenteral, por lo que se recomienda hidratación por vía oral tan pronto sea posible.

ESTADO HIPEROSMOLAR HIPERGLICÉMICO

El estado hiperosmolar hiperglicémico es una de las alteraciones metabólicas más graves que se presentan en pacientes con diabetes mellitus tipo 2 y puede ser una emergencia que pone en riesgo la vida del paciente.

Definición

Es un síndrome en donde existe una deficiencia relativa de insulina caracterizado por una marcada hiperglucemia, hiperosmolaridad y deshidratación, sin cetosis significativa, con disminución en las funciones mentales, pudiendo llegar a presentarse estado de coma

Etiología

Fisiopatología

Los mecanismos subyacentes que llevan al estado hiperosmolar resultan de los efectos de la deficiencia de insulina y las elevaciones de las hormonas contrarreguladoras (glucagón,epinefrina, cortisol y hormona de crecimiento) en el hígado y en el tejido adiposo. El incremento de la producción de glucosa hepática además de la disminución de la captación tisular de glucosa, lleva a la hiperglicemia característica. El riñón juega un rol clave en el desarrollo de la hiperglicemia. El umbral normal para la reabsorción de glucosa por el riñón es de alrededor de 180 mg/dl, el cual cuando es excedido, determina la precipitación la glucosa hacia la orina generando diuresis osmótica inducida por glucosuria, lo lleva a anormalidades electrolítico-metabólicas. Por otra parte, las prostaglandinas I2 y E2 generadas por el tejido adiposo y que se ven aumentadas en el estado hiperosmolar pueden llevar a caída de la resistencia vascular periférica y otros hallazgos comunes como taquicardia, hipotensión, náuseas, vómitos, y dolor abdominal. De esta forma se establece un círculo vicioso de deshidratación celular junto a diuresis osmótica, la cual sólo puede ser cortada con un aporte adecuado de fluidos.

Manifestaciones clínicas

Suele presentarse de forma insidiosa, generalmente en un paciente que tiene como antecedente de varias semanas de duración con poliuria, polidipsia pérdida de peso y disminución de la ingesta de líquidos, que culminan con alteración del estado mental. Al examen físico presentan deshidratación profunda, taquicardia hipotensión o normo tensión, taquipnea, hiper o hipotermia. Los datos clínicos más relevantes son: mareo, letargo, delirium, coma, convulsiones generalizadas o focalizadas, alteraciones y cambios visuales, hemiparesias y déficit sensorial. En la exploración física deben de buscarse signos físicos universales de deshidratación, y datos de infección como causa primaria o subyacente del estado hiperosmolar.

Evaluación de laboratorio

Glucosa sérica: Generalmente se eleva considerablemente, a menudo a más de 800 mg/dL.

Osmolaridad plasmática: Se encuentra generalmente por arriba de los 320 mOsm/l. La osmolaridad sérica puede medirse directamente o puede calcularse mediante la fórmula siguiente: Osm = (2 × Na) + (nitrógeno ureico sanguíneo/2,8) + (glucosa/18)

Gases sanguíneos: En la mayoría de los casos de estado hiperosmolar hiperglucémico, el pH sanguíneo es mayor de 7,30.

Sodio: la pseudohiponatremia es común debido al efecto osmótico de la glucosa. La concentración sérica de sodio puede ser corregida incrementando 1,6 mEq/L a la cifra de sodio sérico por cada 100 mg/dl del nivel de glucosa.

Potasio: Puede estar elevada debido a un cambio extracelular causado por la deficiencia de insulina.

Fosfato: en respuesta a la hiperglicemia y a la hiperosmolaridad, se producen pérdidas importantes (aproximadamente de 1 mOsm/ kilogramo de peso). Los efectos adversos de su descenso (cuando es menor de 1 mg/dl) son depresión respiratoria, debilidad de los músculos esqueléticos, anemia hemolítica y depresión cardiaca. La reposición de fosfato debe limitarse a aquellos pacientes con fosfato sérico menor de 1 mg/dL y en aquellos con hipofosfatemia moderada concomitante a anemia o compromiso cardiovascular.

Magnesio y calcio: Si los niveles de magnesio son menores de 1,8 mOsm/l o existe tetania se debe administrar 5mg de sulfato de magnesio en 500 mL de solución salina al 0,45 % en 5 horas. La hipocalcemia sintomática se trata con 1 a 2 g de gluconato de calcio endovenosa (10 a 20 mL de una solución al 10 %) en un periodo de 10 minutos.

Bicarbonato sérico y brecha aniónica: La concentración de bicarbonato en un paciente con estado hiperosmolar hiperglucémico puede ser mayor de 15 mEq/L. El Anión Gap calculado es usualmente menor a 12 mmol/L. Sin embargo, una acidosis metabólica de Anión Gap elevado puede presentarse debido a la deshidratación pero usualmente es menos profunda que la observada en cetoacidosis diabética. Algunos pacientes con estado hiperosmolar hiperglucémico pueden tener un componente de cetoacidosis.

Evaluación de la función renal: El nitrógeno ureico en sangre (BUN) y la concentración de creatinina es probable que estén elevadas al principio debido a la deshidratación.

Cuando sea posible, deben ser comparados con los valores anteriores, pues muchos pacientes con diabetes muestran insuficiencia renal basal.

Niveles de creatin-fosfoquinasa: La creatin fosfoquinasa (CPK) con sus isoenzimas se deben medir en forma rutinaria, debido a que tanto el infarto al miocardio como la rabdomiólisis pueden desencadenar el estado hiperosmolar hiperglucémico, y ambos pueden ser las complicaciones secundarias de éste.

Análisis de orina: Un análisis de orina puede revelar densidad elevada (evidencia de deshidratación), glucosuria, leve cetonuria y la evidencia de infección del tracto urinario.

Criterios Diagnósticos del Estado Hiperosmolar Hiperglucémico según la Asociación

Americana de Diabetes (Diabetes Care 2009)

·         Glucosa en plasma (mg/dL) ≥ a 600 mg/dl

·         pH arterial > 7,30

·         Bicarbonato sérico (mEq/L) > 15mEq/L

·         Cetonas en orina ausentes o trazas

·         Cetonas en suero ausentes o trazas

·         Osmolaridad sérica efectiva ≥ a 320 mOsm

·         Anión gap (brecha aniónica) variable

·         Alteraciones del estado mental (20-25 %) estupor/coma

·         Deshidratación severa (aproximadamente 9L)

·          

Tratamiento

La detección del cuadro y el tratamiento de una enfermedad subyacente son críticos.

Tratamiento con fluidos:

Para tratar la deshidratación es fundamental el acceso intravenoso (IV). Está recomendado un acceso intravenoso (IV) de gran calibre, si es posible el acceso venoso central, a condición de que los intentos de obtener este último no retrasen significativamente el inicio del manejo.

El uso de una vía central para administrar líquidos y medir presión venosa central (PVC), es indispensable en estos pacientes, ya el grave estado de deshidratación hace difícil el acceso a vías periféricas y además estos son pacientes que por su edad y patologías subyacentes como patologías cardiovasculares y renales hacen indispensable medir la presión venosa y controlar líquidos ingeridos y eliminados. Es indispensable también para cumplir este fin colocar una sonda de Foley.

En el estado hiperosmolar hiperglucémico el déficit de agua es grande, puede llegar a ser de 6 a 10 L o incluso más. Puede ser apropiado solución salina isotónica al 0,9 %, 1-2 L en las primeras 2 h .Se ha recomendado iniciar con un bolo inicial de solución isotónica. Los líquidos deben ser cambiados a glucosa al 5 % junto con solución salina, de forma que se mantengan niveles de glucosa entre 250 – 300 mg/dL, con una meta de diuresis de 50 mL/h o más. La tasa de infusión recomendada es de 100-200 mL/kg de solución isotónica.

Vía aérea:

La vía aérea es también una prioridad. En los pacientes en estado de coma la protección de las vías respiratorias es imperativa, por lo que la intubación endotraqueal puede estar indicada.

Terapia con Insulina:

Muchos pacientes responden con terapia hídrica únicamente, las dosis de insulina son similares a las usadas en el tratamiento de la cetoacidosis diabética. El uso de insulinas sin una terapia hídrica vigorosa incrementa el riesgo de shock.

Insulina regular 0,1 a 0,15 UI/kg en bolo, continuar con infusión de 0,1 UI/kg/hora en adultos, en un sujeto de 70 kg se iniciaría con 7 UI en bolo y se continuaría con una infusión de 7 UI/hora. Se debe chequear la glucosa sérica cada hora, si la glucosa no disminuye por lo menos 50 mg/dL en la primera hora, duplicar la dosis de insulina de forma horaria hasta que haya una disminución por hora de 50 a 70 mg/dL. Cuando la glucosa llegue a 300 mg/dL cambiar la solución a glucosa al 5 % con cloruro de sodio al 0,45 % y disminuir la dosis de insulina de 0,05 – 0,1 UI/kg/hora, para mantener los niveles séricos de 250 a 300 mg/dL, hasta que la osmolaridad sea menor o igual a 315 mOsm y el paciente se encuentre alerta.

Criterios de resolución

Entre los criterios que se mencionan para poder considerar el cuadro clínico agudo como resuelto, se encuentran:

·         Glicemia menor o igual a 200 mg/dl

·         Osmolaridad normal

·         Recuperación del estado de conciencia.

En ese momento se puede considerar pasar la insulina regular a la vía subcutánea c/4h con un esquema de glicemia que comience en 150 mg/dL y más adelante pasar a insulina de acción intermedia con dosis pandriales de insulina regular e iniciar la vía oral. Recordar lo importante que es identificar el factor desencadenante y tratarlo hasta su completa resolución, especialmente cuando este ha sido un proceso infeccioso.

HIPOGLUCEMIA

La hipoglucemia constituye siempre una emergencia, las manifestaciones clínicas son las señales de la incapacidad del sistema nervioso central (SNC) para satisfacer sus necesidades energéticas.

El deterioro mental resultante pone al paciente en riesgo de sufrir accidentes y lesiones traumáticas. Si la hipoglucemia no se trata, puede presentarse un daño neurológico permanente e incluso la muerte.

Definición

Entidad clínica caracterizada por niveles de glucemia venosa o capilar < 50 mg/dl, que se acompaña de síntomas neuroglucopénicos o adrenocolinérgicos que desaparecen al aumentar la glucemia (tríada de Whipple). Algunos autores consideran que debe hacerse una diferenciación y hablar de hipoglucemia si la glucosa es < 60 mg/dl en varones y < 50 mg/dl en mujeres.

Esta patología es poco frecuente en la población no diabética. Hipoglucemia en pacientes diabéticos La causa más frecuente es el tratamiento con hipoglucemiantes orales e insulina, considerando los siguientes factores de riesgo:

1. Uso de insulina en dosis excesiva, o sin ajuste a la función renal, dieta y/o ejercicio.

2. Sensibilidad aumentada a la insulina (lactancia y post-parto).

3. Uso de hipoglucemiantes orales sin ajuste a la función renal, hepática, dieta y ejercicio.

4. Uso de medicamentos o sustancias (betabloqueantes no selectivos, IECAS, etanol o drogas psicoactivas).

Hipoglucemia en pacientes no diabéticos

En pacientes sin diabetes tradicionalmente se clasifica la hipoglucemia en postabsortiva (o de ayuno) y postprandial (o reactiva). Sin embargo, la Sociedad Americana de Endocrinología no recomienda usar dicha clasificación considerando que no orienta a etiologías precisas como:

· Enfermedades críticas: sepsis, falla renal, falla hepática.

· Deficiencia hormonal: glucagón, cortisol y epinefrina.

· Uso de fármacos: insulina, secretagogos, etanol.

· Otras causas: hiperinsulinismo endógeno, hipoglucemias accidentales, hipoglucemias facticias.

Fisiopatología

La glucosa es indispensable para el metabolismo cerebral este consume 120 g/día, su función depende casi totalmente del aporte continuo de esta. Si los requerimientos de glucosa exceden su producción, el cerebro activa vías contrarreguladoras dependiendo si el paciente es diabético o no. El umbral de glucosa para la activación de estos mecanismos es de aproximadamente 67 mg/dL (3,6 mmol/L), y esta puede alterarse por hiperglucemia o hipoglucemia recientes, sobre todo en la diabetes mal controlada.

· Activación de la respuesta fisiológica ante la hipoglucemia en individuos no diabéticos : o Supresión de la secreción de insulina: iniciando con niveles de glucemia de 80 mg/dl. o Activación de hormonas contrarreguladoras: glucagón, adrenalina, cortisol y hormona de crecimiento, la cual inicia con niveles de glucemia ≤ 55 mg/dl.

· Respuesta ante la hipoglucemia en pacientes diabéticos tipo 1 y diabéticos tipo 2 insulino requirentes (falla en las células β): En este grupo de pacientes los mecanismos de contrarregulación no se desencadenan en su totalidad, con glucemia ≤ 70 mg/dl estos pierden la respuesta del glucagón ante la hipoglucemia dependiendo directamente de la secreción de adrenalina, la cual se ve atenuada por mecanismos que aún no están claros, provocando episodios de hipoglicemias asintomáticas o hipoglucemias asociadas a fallas autonómicas, que mayormente durante el ejercicio y el sueño podrían conducir a hipoglicemias severas.

Los pacientes diabéticos con mal control glucémico pueden experimentar síntomas de hipoglucemia cuando la glucosa sanguínea cae a cifras normales o incluso en hiperglucemia.

Manifestaciones clínicas

Se agrupa en dos categorías: autonómicas causadas por una actividad del sistema nervioso autónomo (SNA) y las neuroglucopénicas (causados por la deprivación cerebral de glucosa) que se expresa en una actividad reducida del sistema nervioso central (SNC). En individuos normales el SNA se activa cuando la glucemia es ≤ 70 mg/dl. Si la respuesta no restaura la euglucemia los síntomas suelen producirse con glucemias de 55 mg/dl y los síntomas neuroglucopénicos comienzan con glucemias ≤ 50 mg/dl desarrollando el cuadro clínico característico de la hipoglucemia.

INSUFICIENCIA SUPRARRENAL AGUDA

La insuficiencia suprarrenal aguda representa una de las situaciones clínicas más urgente en la práctica endocrinológica, y se origina como consecuencia de una disminución en la secreción de glucocorticoides.

La insuficiencia suprarrenal puede deberse a una enfermedad de las glándulas suprarrenales (primaria o enfermedad de Addison), con deficiencia de cortisol y aldosterona y hormona adrenocorticotropa (ACTH) elevada o secundaria a un déficit de ACTH (secundaria) por trastornos de la hipófisis o el hipotálamo, con deficiencia únicamente de cortisol.

Etiopatogenia

Puede presentarse en la evolución de una insuficiencia suprarrenal crónica, o bien sin antecedente previo, que es más infrecuente. Causas de insuficiencia adrenal primaria:

· Adrenalitis autoinmune, que suele asociarse con otras deficiencias endocrinas (ej. hipotiroidismo). · Infecciones que afectan a la glándula suprarrenal, como tuberculosis o histoplasmosis.

· En pacientes con VIH/SIDA, por co-infección por citomegalovirus, micobacterias u hongos, o linfoma adrenal.

· Amiloidosis.

· Adrenoleucodistrofia.

· Medicamentos como ketoconazol y etomidato.

· Lesiones causadas por radioterapia.

Causas de insuficiencia adrenal secundaria:

· Terapia con glucocorticoides por tiempo prolongado a dosis altas.

· Trastornos hipofisarios, por lo general con otras deficiencias hormonales.

· Traumatismo craneoencefálico. Causas de insuficiencia adrenal aguda:

· Pacientes con diagnóstico de insuficiencia adrenal crónica sometidos a las siguientes situaciones: 61 o Infecciones, traumatismos o intervenciones quirúrgicas. o Abandono de corticoterapia sustitutiva.

· Pacientes que suspenden bruscamente tratamiento crónico con glucocorticoides.

· Panhipopituitarismo de instalación rápida (p.ej. post-operatorio de cirugía hipofisaria sin tratamiento sustitutivo adecuado, post-parto).

· Adrenalectomía bilateral o unilateral sin tratamiento sustitutivo.

· Sepsis por N. meningitidis, S. aureus en niños.

· Infarto hemorrágico suprarrenal, que puede ocurrir en el período postoperatorio, en trastornos de coagulación, en estados de hipercoagulación y en sepsis. Manifestaciones Clínicas El cuadro clínico es inespecífico, por lo que sin un índice de sospecha elevado, el diagnóstico de ésta enfermedad potencialmente letal se puede pasar por alto. Por lo general está precedido de síntomas derivados de reserva adrenal escasa, como:

· Astenia vespertina

· Anorexia

· Pérdida de peso

· Hipotensión arterial

· Mialgias.

La deficiencia de cortisol se agrava si la secreción mineralocorticoide se encuentra afectada, lo que provoca pérdida de sodio y retención de potasio, potenciando la hipotensión arterial.

La hiponatremia asociada a hiperkalemia, retención nitrogenada y acidosis metabólica contribuye a los trastornos de la motilidad de la musculatura lisa y estriada, generando:

· Dolores abdominales

· Vómitos

· Diarrea

· Shock hipovolémico

La instalación de los síntomas por lo general es crónica, pero el shock se puede presentar de forma súbita, siendo mortal si no se trata inmediatamente. La hiperkalemia y la depleción de volumen (por deficiencia de mineralocorticoides) solo se observa en la insuficiencia adrenal primaria, así como la hiperpigmentación, por exceso de ACTH.

Diagnóstico

Se debe realizar una historia clínica minuciosa en todo pacientes con sospecha de insuficiencia adrenal aguda, e investigar los antecedentes y factores desencadenantes mencionados anteriormente. Hallazgos de laboratorio:

· Eosinofilia.

· Hipoglicemia.

· Hiponatremia.

· Hiperkalemia. Se deben realizar niveles se cortisol sérico, que por lo general se encuentra < 3 μg/dl, sin embargo si se encuentra dentro de límites normales no descarta el diagnóstico, la prueba de confirmación se realiza administrando una dosis de 250 μg de ACTH sintética (cosintropina) VIV o VIM y se mide el cortisol plasmático a los 30 y 60 min. Considerándose normal si es >19 μg/dl.

La ACTH plasmática se puede medir para diferenciar la insuficiencia suprarrenal primaria de la secundaria.

Tratamiento

El tratamiento debe instalarse lo antes posible y el objetivo primordial es la reposición hidroelectrolítica y la sustitución esteroidea. En caso de tener el diagnóstico confirmado de insuficiencia suprarrenal, se indica:

· Hidrocortisona 100 mg VIV cada 8 horas.

· Hidratación parenteral con solución salina al 0,9% y dextrosa al 5 % hasta corregir la hipotensión, 4 000 – 6 000 ml en las primeras 24h.

· Siempre se debe investigar la causa desencadenante y tratarla. Si se sospecha, pero no se ha establecido el diagnóstico de insuficiencia suprarrenal, se debe administrar:

· Dexametasona 10 mg VIM.

· Hidratación parenteral con solución salina al 0,9 % y dextrosa al 5 %, 4 000 – 6 000 ml en las primeras 24h.

· Posteriormente se realiza la medición de cortisol y la prueba de cosintropina. 63 Se utiliza dexametasona debido a que no interfiere con la determinación de cortisol plasmático. Luego de realizar las mediciones de cortisol, se inicia hidrocortisona 100 mg VIV cada 8 horas, hasta que se conozcan los resultados de la prueba. La dosis de hidrocortisona se debe disminuir progresivamente en las siguientes 72 horas, de acuerdo a la respuesta clínica y posteriormente se inicia la terapia de mantenimiento.

El curso habitual, permite la estabilización clínica en 48 horas y la reducción de la dosis de hidrocortisona a 50 mg/día para pasar a la vía oral y mantener prednisona 5 mg/día en las mañanas, evaluando los controles de electrolitos y presión arterial. Al pasar a la dosis de mantenimiento se debe asociar fludrocortisona como mineralocorticoide a dosis de 0,1 mg/día.

COMA MIXEDEMATOSO

El coma mixedematoso es una emergencia médica poco frecuente que se presenta generalmente en pacientes de edad avanzada (promedio 75 años), por déficit severo de hormonas tiroideas. Ocurre predominantemente en mujeres con hipotiroidismo severo de larga data no tratado. Se caracteriza por el deterioro marcado del sistema nervioso central y la función cardiovascular.

Puede ser la presentación de inicio del hipotiroidismo o aparece en pacientes hipotiroideos diagnosticados previamente que han sido expuestos a stress. Fisiopatología La baja concentración de T3 intracelular secundaria al hipotiroidismo es la base fisiopatológica de la crisis mixedematosa. El descenso de T3 induce al desacoplamiento de la fosforilación oxidativa con disminución de la producción de ATP y disminuye la expresión génica de la Na+ / K+ -ATPasa.

Esto induce a la disminución del efecto calorigénico de las hormonas tiroideas. También se produce alteración de la permeabilidad vascular, tasa de filtración glomerular reducida (por disminución de Na+ / K+ -ATPasa en el túbulo contorneado proximal, reduciendo la reabsorción de sodio), exceso de vasopresina, aumento de glucosamino-glicanos en piel y lengua (con efecto osmótico), y tinte amarillo-naranja (por acúmulo de carotenos).

Otros factores que contribuyen a la insuficiencia respiratoria incluyen: disfunción muscular respiratoria, obesidad, derrame pleural, macroglosia, volumen pulmonar reducido, mixedema de la nasofaringe y laringe (reduce la abertura de la vía aérea efectiva), la neumonía, y bronco aspiración. La disminución de la gluconeogénesis y los factores precipitantes, como sepsis e insuficiencia adrenal concomitante, puede contribuir a la hipoglucemia. Además de la depresión generalizada de la función cerebral, alteraciones como la hiponatremia, la hipoglucemia, la hipoxia, y la reducción del flujo sanguíneo cerebral focal pueden precipitar o producir convulsiones generalizadas y empeorar el nivel de la conciencia.

TORMENTA TIROIDEA

La tormenta tiroidea fue descrita por primera vez por F.H. Lahey en 1928 quien la llamó crisis del bocio exoftálmico, también se le conoce como crisis tirotóxica.

La tormenta tiroidea es una situación de riesgo vital caracterizada por una exageración de las manifestaciones clínicas de la tirotoxicosis, suele producirse en los pacientes que tienen una tirotoxicosis no diagnosticada o inadecuadamente tratada y al que se agrega un acontecimiento precipitante como una infección, traumatismo, cirugía tiroidea o no tiroidea.

Los factores que determinan que un paciente con tirotoxicosis evolucione o no a una tormenta tiroidea suelen ser: la edad, la presencia de enfermedades intercurrentes, la velocidad con que se presente el exceso de hormona tiroidea y la capacidad individual para mantener adecuados mecanismos compensatorios metabólicos, termorreguladores y cardiovasculares. Anteriormente la mortalidad informada por tormenta tiroidea era alta entre 30 a 75 % de los pacientes.

En la actualidad es más baja 10-20 %, se piensa que es debido al mejoramiento de la asistencia médica con un diagnóstico y tratamiento más temprano y adecuado. Causas y desencadenantes La tormenta tiroidea se encuentra asociada con frecuencia a la enfermedad de Graves y al bocio nodular y multinodular tóxico, sin embargo, no hay evidencia de que la tormenta tiroidea se deba a producción excesiva de T3. Se cree se deba a la combinación de varios factores durante la tirotoxicosis:

· Expresión de receptores para catecolaminas aumentada, aumentando la sensibilidad del tejido cardiaco y nervioso a las catecolaminas circulantes.

· Disminución de la globulina ligadora de hormonas tiroideas (TBG) con lo que aumenta la T3 y T4 libre.

· Asociación de factores que produzcan una mayor secreción de catecolaminas.

· Presencia de patologías sistémicas que disminuyen el aclaramiento hepático y renal de las hormonas tiroideas.

Entre los desencadenantes de tormenta tiroidea se encuentran:

· Infecciones

· Traumatismos

· Cirugía tiroidea o no tiroidea sin una adecuada supresión hormonal

· Suspensión abrupta de la terapia antitiroidea

· Administración de Iodo

· Palpación vigorosa de la glándula tiroides en pacientes con tirotoxicosis severa

· Administración de medios de contraste yodado

· Tiroiditis por radiación

· Enfermedad cerebrovascular aguda

· Embolismo pulmonar

· Trabajo de parto

· Preeclampsia

· Cetoacidosis diabética

· Crisis de hipercalcemia

· Estrés emocional Entre el 25 y 45 % de los pacientes no se identifica ninguna causa desencadenante. Manifestaciones clínicas Son las propias de la tirotoxicosis con predominio de síntomas de hiperactividad del sistema nervioso autónomo simpático, especialmente tipo beta-adrenérgico.

La hipertermia es un signo muy característico, con temperatura mayor de 38,5°C que puede progresar a fiebre mayor de 40°C, taquicardia sinusal o arritmias cardiacas asociadas a veces a edema pulmonar o insuficiencia cardiaca congestiva. A medida que el trastorno progresa puede aparecer apatía, estupor, coma así como hipotensión. El bocio es un hallazgo útil, pero no siempre se halla presente.